《重症肌无力与相关疾病(中文翻译版 原书第2版)》是卡明斯基教授主编的Myasthenia Gravis and Related Disorders第2版,内容涵盖了重症肌无力的病因学、发病机制、流行病学、临床表现、分型及其相关诊断治疗,另外也介绍了需与重症肌无力相鉴别的疾病如Lambert-Eaton综合征、获得性神经性肌强直、先天性肌无力综合征等的发病机制、临床表现、诊断和治疗。
这是学习肌无力综合征非常难得的一本书籍,它为研究神经免疫学尤其是重症肌无力的学生、年轻医生及神经免疫学方向的专科医生提供了一份有关此病完整的发生、进展史,同时也为临床医师提供了强有力的临床诊治方案。
重症肌无力,在临床神经科医生眼中它是神经肌肉接头病变的代表;在基础免疫研究者眼中它又是打开自身免疫病机制的钥匙。我曾以高访学者的身份在荷兰马斯特利赫特研究神经免疫学,由于我的神经科临床工作背景,多次随同导师Marc De Baets教授赴欧洲一些其他的神经免疫研究中心授课。在与欧洲许多神经免疫学同行尤其是从事重症肌无力的研究人员交流中,得知Henry J. Kaminski教授编写的Myasthenia Gravis and Related Disorders常常被神经科医生所称道,并且成为必读教程.因为这本书对于提高神经科住院医生甚至许多高年资神经科主治医生对有关神经肌肉接头病的认识有较高的参考价值。
本书有两方面特色:①简明又全面:全书分基础和临床两部分,它阐述了影响神经肌肉接头功能大部分疾病的经典研究和存在的问题;②深入又浅出:基础部分用大量生理学、病理学和分子生物学的研究结果,帮助临床医生深层次地理解神经肌肉接头疾病;临床部分对神经肌肉接头疾病作相应的专题综述,使临床神经科医生有豁然轻松的似曾相识感。它使基础与临床相互渗透又协调统一。本书既是基础研究过渡到临床实践的桥梁,又是临床实践深植于基础研究的土壤,两者可谓遥相呼应。
我在译校过程中认真研读、仔细推敲,对重症肌无力及相关神经肌肉接头疾病理解有一种令人酣畅的感觉。认为本书对于各级神经科及相关学科的医生学习重症肌无力及相关神经肌肉接头疾病确实具有较高的参考价值。
最后我要感谢参加本书翻译工作的各位译者,以及本书校对中给予极大帮助的翁益云医师,他们在繁忙的临床医疗与实验研究之余,用智慧、汗水和辛勤劳动努力使本书准确表达原著内容和风格。然而译事有三难:“信、达、雅”,尽管我们尽了很大的努力,但限于水平,不免还有诸多不完美之处,敬请各位专家同道指正。
张旭
2016年8月
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第1章 神经肌肉接头生理学和病理生理学
1 引言
2 运动神经纤维的特性
3 突触间隙
4 突触后膜的特性
5 神经肌肉传递的安全系数
第2章 乙酰胆碱受体的结构
1 引言
2 AChRs的大小和形状
3 AChR亚单位的结构
4 AChR亚型的亚单位组成
5 ACh结合位点
6 阳离子通道及其门控
7 抗原结构和主要免疫原区(MIR)
8 MG中AchR自身免疫反应的诱导
9 MG和EAMG中神经肌肉接头传递被削弱的自身免疫机制
10 先天性肌无力综合征中AChR突变的影响
11 神经AchR亚型及其功能
12 神经AChRs的自身免疫性损害
13 人类神经AChR突变的影响
第3章 重症肌无力的免疫发病机制
1 引言
2 MG和EAMG中的抗AChR Ab
3 MG和EAMG中抗AChR Ab的识别表位
4 MG中的抗AChR CD4+辅助性T细胞
5 MG中的抗AChR CD4+T细胞TCRvB和Va的应用
6 MG和EAMG中不同CD4+亚群分泌的细胞因子的作用
7 MG和EAMG中的CD8+细胞
8 MG患者的胸腺
9 MG的致病机制
第4章 重症肌无力的流行病学和遗传学
1 引言
2 流行病学问题和重症肌无力
3 候选基因
第5章 重症肌无力的临床表现和流行病学
1 定义和分类
2 临床表现
3 流行病学
第6章 眼肌型重症肌无力
1 引言
2 流行病学
3 重症肌无力眼肌受累的基础
4 临床表现
5 诊断试验
6 全身型重症肌无力的进展
7 治疗
第7章 胸腺瘤相关的副肿瘤重症肌无力
1 引言
2 MG的胸腺病理组织学
3 血清阳性MG的致病概念
第8章 神经肌肉接头疾病的电诊断学
1 引言
2 神经肌肉传递的基本概念
3 神经肌肉接头疾病的电诊断学
4 神经肌肉接头疾病的神经肌肉缺陷调查结果
5 其他神经肌肉疾病的神经肌肉缺损
第9章 自身抗体检测在神经肌肉传递及相关自身免疫性疾病诊断和管理中的应
1 引言
2 针对NMJ和相关分子的抗体谱
3 自身抗体介导的疾病中自身抗体的致病作用
4 自身免疫性重症肌无力的疾病表现
5 AChR抗体的异质性和病理作用
6 胸腺瘤与自身免疫性重症肌无力
7 不伴有可检测胸腺瘤的晚发型重症肌无力
8 抗体在重症肌无力患者诊断和治疗中的作用
9 血清阴性重症肌无力
10 Lambert-Eaton综合征和小脑性共济失调
11 获得性神经性肌强直
12 僵人综合征
13 结论
第10章 重症肌无力的治疗
1 引言
2 患者的教育程度及评估
3 治疗
4 特殊的临床状况
第11章 重症肌无力危象的神经重症监护
1 引言
2 病理生理学
3 处理
第12章 非胸腺瘤MG的胸腺切除术
1 引言
2 全胸腺切除术已被定义
3 胸腺的解剖结构
4 外科胸腺切除潜在的手术技巧
5 分析MG胸腺切除术时的问题
6 胸腺切除术的结果
7 胸腺切除术的适应证
8 胸腺切除技术的选择
9 再手术
10 胸腺切除术:时机和技术
11 胸腺瘤手术
12 围手术期管理
13 医院的发病率和死亡率
14 研究成果
15 推荐
16 后记
第13章 Lambert-Eaton综合征
1 引言
2 历史
3 发病机制
4 流行病学
5 临床表现
6 诊断
7 治疗
第14章 获得性神经性肌强直
1 引言
2 NMT和相关综合征的临床特征
3 血清和脑脊液检测
4 NMT患者运动轴突兴奋性的生理基础
5 VGKC抗体
6 其他疾病中的VGKC抗体
7 NMT的中枢神经系统异常
8 NMT的治疗
第15章 先天性肌无力综合征
1 引言
2 分子遗传分类
3 诊断方法
4 突触前型先天性肌无力综合征
5 突触型先天性肌无力综合征
6 突触后型先天性肌无力综合征
7 乙酰胆碱受体动力学异常
8 影响AChR聚集和突触结构的基因突变
第16章 中毒性神经肌肉传递障碍性疾病
1 引言
2 神经毒性的药理学
3 生物神经毒素
4 职业神经毒素
第17章 重症肌无力对情绪、认知功能和生活质量的影响
1 引言
2 心理健康状况对疾病的影响
3 MG对患者心理和社会健康的影响
4 重症肌无力患者的认知和心理疲劳
5 重症肌无力患者中支持心理健康的因素
6 总结
第18章 重症肌无力:分类和检测标准
1 引言
2 重症肌无力的临床分类
3 重症肌无力的定量评分
4 重症肌无力的徒手肌力测试
5 肌无力的肌肉评分
6 重症肌无力的日常生活评定
7 疲劳试验
8 MGFA的治疗状况
9 MGFA介入后状态
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