呼吸系统疾病诊疗技术_罗彬，吴海峰，唐全，等编_9787030403445

呼吸系统疾病诊疗技术

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丛书名：高等职业医药院校临床医学专业“系统化”医学教材

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《呼吸系统疾病诊疗技术/高等职业医药院校临床医学专业“系统化”医学教材》依据2013年国家执业助理医师考试大纲，结合基层和社区医疗服务需求，特编写了绪论、第一篇呼吸系统疾病的诊疗技术基础和第二篇呼吸系统常见疾病的诊疗技术三个部分；其中第一篇呼吸系统疾病的诊疗技术基础主要包括：呼吸系统的解剖和组织结构、呼吸系统的功能及其调节、呼吸系统疾病的病理解剖和病理生理改变、呼吸系统疾病常见症状和体征、呼吸系统疾病常用辅助检查、呼吸系统疾病常用药物及其作用，第二篇呼吸系统常见疾病的诊疗技术主要包括：鼻部和咽喉部疾病、急性上呼吸道感染和急性气管一支气管炎、胸部损伤、气胸、脓胸、血胸和胸腔积液、慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、支气管哮喘、肺炎、肺脓肿、肺结核、肺血栓栓塞症、肺动脉高压与肺源性心脏病、间质性肺疾病与结节病、肺癌、呼吸衰竭的诊断、治疗和预防。

　二、临床表现
　　发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状。早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现。
　　体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显。HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
　　三、诊断
　　主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗液特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
　　四、治疗
　　主要采用全肺灌洗治疗，在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗。灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5000～12000ml。一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。缓解状态多数可保持数年以上。少数患者复发，可再做肺灌洗。部分患者对粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗反应良好。
　　第四节其他弥漫性间质性肺疾病
　　ILD的病因众多，除特发性间质性肺炎以外，按病因分类，还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的ILD。
　　1.非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）是指特发性间质性肺炎中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分，NSIP的肺病理改变可分为三个亚型：工型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化，Ⅲ型以纤维化为主。NSIP的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现，蜂窝肺很少见。
　　NSIP患者的临床表现差异大，多发于40～60岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部X线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影，多累及下肺。胸部HRCT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影，呈对称性分布，并以胸膜下区域为显著，伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高，T细胞亚群、CD4lCD8有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部HRCT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。
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